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- その他の血液疾患/白血病など - |
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| top pageへ>その他の血液疾患 中高年に多いその他の血液疾患/白血病など | ||||
発生頻度や発症年齢が比較的中高年に偏っている血液疾患があります。中高年の方は警戒が必要でしょう。 血液悪性疾患の三大疾患は白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫です。白血病は白血球が腫瘍化したもの で、多発性骨髄腫は形質細胞が腫瘍化したもの、悪性リンパ腫は成熟したリンパ球が腫瘍化したものです。 血液中には白血球、赤血球、血小板という血液細胞が大きく分けるとありますが、白血球は更に顆粒球、 リンパ球などに分けることが出来ます。これらの血液細胞は骨髄という組織でつくられます。骨髄では造血 幹細胞の働きにより血球類などが造られる事になります。造血幹細胞は骨髄系幹細胞とリンパ球系幹細胞に 別れそれが最終的に成熟した血液細胞になって血液中に出て働く事になります。 白血球の顆粒球は好中球、好塩基球、好塩酸球、単球に分けられ、好中球は細菌などの異物を取り除き、感染 から生体を守る働きをします。リンパ球はウィルス感染症などに対応するものでＢ細胞、Ｔ細胞に分類されて います。Ｂ細胞はリンパ節内で成熟し形質細胞となり免疫グロブリンを造ります。Ｔ細胞は胸腺内で成熟し免疫 機能を司ります。 白血病は骨髄中、血液中に異常な白血球が増加する病気で、骨髄性とリンパ性に分類され夫々、急性と慢性が あります。急性白血病は未熟な白血病細胞が増加しますが、慢性白血病は未熟な白血球から成熟細胞まで 様々な段階の細胞が増加します。 主な白血病は急性骨髄性白血病、慢性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病、慢性リンパ性白血病になります。 発生率は増加傾向であるものの、死亡率は横ばい傾向にあり、化学療法、骨髄移植などの治療法が近年の 研究の成果、進歩による結果という事ができます。 急性骨髄性白血病 原因は不明ですが、放射線、ウィルス感染、染色体異常などが推定されています。分化の異常を持った白血球 の腫瘍性増殖です。大人に多く見られる白血病で、異常細胞が骨髄芽球の性状を持っているものです。骨髄芽 球、前骨髄球、単芽球、リンパ芽球といった未分化な細胞が分化成熟しないまま異常に増殖する疾患です。 造血機能を持つ骨髄の細胞が悪性化して、未熟のままの白血球が異常に増殖しておこります。５０代以降に多 くなります。症状はだるさ、発熱、出血傾向などです。 事例では歯をみがくと出血するようになり、歯肉周囲に薄い血液の凝血に気づくが、歯槽膿漏と思い、放置 してしまいました。 半月程度経過後、大臼歯周囲の歯肉が腫脹し、疼痛、開口困難、発熱（３７度超） 翌日、歯科受診、抗生物質を処方、内服しました。しかしその後も夕方に発熱、３７度を下回らないため、 内科受診、骨髄炎の疑いで緊急入院。医師からは「歯から血液、骨髄という経緯で細菌が侵入し、骨髄炎、 敗血症という難治性感染症の併発、治療には時間がかかる」という説明を受けました。その後の検査、入院 、適切な寛解維持療法継続で服薬を確実に実施し、定期的外来受診による経過観察となっています。 発熱による口渇が見られ、又、尿酸の増加を防ぐ意味もあり、水分の摂取は出来るだけ多く出来るように 注意します。 急性骨髄性白血病の治療は抗癌剤治療、放射線治療、骨髄移植で抗癌剤治療が一般的です。骨髄移植は限 られている治療法です。近年では寛解導入療法による完全寛解率が７０％、そのうち１/３以上のケースで寛解 の長期持続が確認されている報告もあります。 （参考/抗癌剤 イダルビジンもご覧下さい） （急性骨髄性白血病と急性リンパ性白血病の比率はほぼ２対１で急性骨髄性白血病のほうが頻度が高い。） 慢性骨髄性白血病（ＣＭＬ chronic myelocytic leukemia） 急激に発症する急性白血病に対し、白血球の増加がゆっくり進む特徴のあるものが慢性白血病です。 慢性骨髄性白血病は、顆粒球の各成熟段階の細胞が、高度に増殖し、顕著に白血球数の増加が確認されま す。男女の別なく、中年以降の成人に見られ、その症状は急性白血病（骨髄性白血病、リンパ球性白血病） と全く区別はできません。死に至る難病です。白血球数は１００万を超える事もまれでなく、増殖している 白血球は全て、顆粒球です。好酸球や好塩基球も通常は増加します。一方、好中球のアルカリホスターゼは 明確に低い値をしめし、診断上重要なサインです。その他、軽度の貧血、血小板は増加、高尿酸血症、脾臓 の腫大、疲れ易い、体重減少、腹部膨満感、上腹部不快感、寝汗もみられます。 慢性骨髄性白血病は造血幹細胞の腫瘍化によって生じるもので成熟した白血球が造られなくなる急性骨髄性 白血病とは異なり成熟した白血球も作られ慢性期には芽球の割合も多く有りませんが、数年の慢性期を経て 移行期の後、急性転化期という激しい症状が出現する病期に入ります。（急性転化した場合は急性白血病と同 じ様に抗腫瘍剤の強力投与、正常な血液の生成抑制のために輸血の必要性も言われています。）患者さんの ９０～９５％にフィラデルフィア染色体と呼ばれる異常染色体が無制限に増殖確認されます。主な症状は疲労 感、脾臓の腫れ、腹部膨満感です。慢性に推移するので気づき難く、病気が見つかり数年で急性白血病同様の 病態に転化することも多い慢性骨髄性白血病では、出血の予防が大切です。打撲や外傷を避け、特に足の指 先を、物にぶつけない様に注意し、規則的な排便習慣をつけ、排便時もいきまないように注意します。 体を締め付ける衣服、下着は避け、長時間の立位を保つような行為などは下肢に点状出血を来たすため避けな ければなりません。骨髄性白血病は棒状ないし針状のアウエル小体の存在が特徴的で、癌化した白血病細胞 は末梢血管に入り無統制に腫瘍性の増殖をつづけ、全身を侵す。赤血球、血小板などは正常な増殖を阻害さ れ、減少が著しい。治療は分子標的療法、抗癌剤治療、インターフェロン療法、放射線治療、骨髄移植があり ます。 急性リンパ性白血病（参考） リンパ節に流れていくまでの過程でリンパ球が癌化したもので、小児白血病として広く知られ、小児期の発症 のピークが２～６歳です。骨髄芽球、前骨髄球、単芽球、リンパ芽球といった未分化な細胞が分化成熟しない まま異常に増殖する疾患です。急性リンパ性白血病の治療は抗癌剤治療が主体となっており、他に放射線治療 や骨髄移植のケースもあります。小児の場合は治癒の期待が出来るケースも多いが、成人になると治療成績が 悪く長期生存は２０～４０％程度と考えられております。（抗癌剤ビンクリスチンも御参考にご覧下さい） （急性骨髄性白血病と急性リンパ性白血病の比率はほぼ２対１で急性骨髄性白血病のほうが頻度が高い。） 慢性リンパ性白血病 急激に発症する急性白血病に対し、白血球の増加がゆっくり進む特徴のあるものが慢性白血病です。成熟リン パ球が著しく増加した状態で慢性リンパ性白血病は比較的日本では少なく、中年以降に多発し、特に高齢者に 多い傾向があり女性より男性に多い傾向があります。進行は緩やかなため自覚症状が乏しくその原因は解明さ れておりません。従い、危険因子、予防方法も不明な状態です。慢性リンパ性白血病ではリンパ節の腫脹が殆 どの人に確認され、脾臓の腫大、疲れ易く、体重の減少なども確認されます。治療は抗癌剤治療が主体の化学 療法でその他、放射線治療、造血幹細胞移植、抗体療法なども行われますが、完治の難しい疾患です。 微熱が出る、リンパ節が大きくなる、疲れ易い、息切れがするなどの症状が出たなら、早急に医師に受診する 必要があります。風邪などの感染症を併発しますと重症になり易いので注意、適切な対応が必要になります。 過労を避けバランスのより食事に心がけましょう。 成人Ｔ細胞白血病（ＡＴＬ） エイズと近縁のレトロウィルスＨＴＬＶ－１の感染でリンパ球の一種のＴ細胞が増殖しておこる白血病。九州 、四国地方に発生する地域性の高い病気で母子感染、潜伏４０年以上に及ぶため４０代５０代に多い。症状は 長く続く微熱、全身のリンパ節の腫脹です。 臨床の経過により、急性（最も多い）、慢性（血液中に多くの異常細胞が見られるが皮疹、リンパ節腫張など が緩やかに進行する、長期に落ち着いた状態が続く）、くすぶり型（前白血病状態、遺伝子を調べるとウィル スがリンパ球の遺伝子に入り込んでいる）更にはリンパ腫型（血液中に殆ど異常細胞が認められないが全身の 多数のリンパ節が腫れる）に分けられますが、白血病細胞の増殖の場は、骨髄ではなく、リンパ節と考えられ ており、本症の病態はリンパ腫の白血化とされています。 急性型は予後が悪く、慢性型は、ほぼ無症状で、長い経過の後の最終像は不明な場合が多いとされます。リン パ節腫脹や肝脾腫がしばしば認められ、皮疹が高頻度に認められます。咳、たん、発熱などの呼吸器症状、高 カルシウム血症に伴う食欲不振、便秘、意識障害、黄疸、腹水、足のむくみなど全身の様々な部位に症状が確 認できます。発疹や呼がみられ、血中カルシウム値が高く、免疫不全になるために治り難い感染症を併発する 白血病です。抗体が陽性でも発症していない人（キャリア）は１００万人以上いると推定されておりますがそ の割には発症率が低い特徴があります。エイズと違いリンパ球そのものが癌化して白血病細胞となって増える ものです。感染経路は輸血、セ ス（.中のＴリンパ球を介して感染）、母子感染（主に母乳を介して感染） で日常生活では感染力は弱いとされます。（虫刺され、散発、風呂などでは感染しないとされます。）他の白 血病と異なり出血傾向や貧血の症状は殆ど見られません。 治療は前ＡＴＬ，慢性型、進行しない皮膚型では殆ど治療しないか、副腎皮質ホルモン剤を飲んだり、軟膏を付 けたりします。急性型、リンパ腫型では化学療法や大きな腫瘤には放射線療法をおこないますが、効果は短期 間しかえられなく、再発が多いとされます。インターフェロン、Ｇ－ＣＳＦ（顆粒球造血因子）を用いた大量化学療 法、大量放射線療法と造血幹細胞移植の療法も選択されます。 多発性骨髄腫 多発性骨髄腫は老化と免疫に最も関連の深い病気であるといわれております。従来は男性に多かったといわれ ますが、近年では男女差は殆ど無く、今後の増加傾向も予想されます。多発性骨髄腫はリンパ球のうちのＢ細 胞の最終段階（形質細胞）での癌化で、全身の骨が弱くなります。形質細胞は身体に侵入したウィルスや細菌な どの異物を排除する働きを持つ免疫グロブリンを産生するものですが、癌化した形質細胞から免疫グロブリン が多量に産生されるために血液中に異常の増加します。この疾患は骨の病変を伴うために、腰痛や骨折などの 症状が自覚の始まりの場合が多々あります。骨髄で癌化した形質細胞が周りの骨を破壊しながら増加するため 全身のあらゆる骨が弱く折れ易くなる。この状態が限局している場合は形質細胞腫と呼びその一部が多発性骨 髄腫に移行します。骨髄の中の骨髄腫細胞の増え方により、単発病巣型、瀰漫性増殖型、多発病巣型、混合型 に分類され治療効果や予後には夫々の特徴があります。普通形質細胞は数種類の免疫グロブリンを造ります が癌化すると血液や尿の中に単一の種類の免疫グロブリンのみを大量に造る為、正常な免疫グロブリンは減少 し、感染に対する抵抗力も落ち、肺炎などに罹りやすくなります。治療は抗癌剤、副腎皮質ホルモンの併用療 法が広く行われており、その２/３は症状などの改善が見られます。しかし治癒に至らず自家造血幹細胞移植を 併用した大量抗癌剤治療も行われています。抗癌剤の副作用に付きましては多種類の血液製剤や造血を図る 製剤の開発などで改善もされており、疼痛に対しても鎮痛剤や麻薬など補助療法も考慮されなければなりま せんし、尿毒症を防ぐために尿量を確保する事も大切になります。 放射線治療は腫瘍病巣が有る程度限局している場合には効果がある治療法とされ、痛みや神経圧迫症状を緩 和する目的でも採用されている。多発性骨髄腫の生存率はまちまちであるが、およそその１/４が５年生存と いう事です。Ⅱ期、Ⅲ期の患者さんの場合はその１/２が３～４年前後生存出来るといわれます。 全身のいたるところの骨破壊により骨痛が特徴であり、特に胸、背中、腰などの痛みが継続します。身体を動か す時の痛みも、痛む日と痛まない日があるなど程度も様々です。また、腫瘤が神経を圧迫して、視力障害や手 足の麻痺、痺れを招き、骨髄の正常な血液産生も障害されるため、全身のだるさ、めまい、息切れ、感染によ る発熱、出血なども起こりやすくなります。腎障害により食欲不振やむくみも有り得ます。 白血病で腫大の出易いリンパ節と浸潤し易い臓器 腫大/頸部リンパ節、腋下リンパ節、鼠径リンパ節 浸潤し易い臓器/肝臓（１３、９％）、肺（９、２％）、脾臓（１５、４％）、副腎（５、３％）、 腎臓（１０、２％） 白血病等関連検査値・基準値 白血球数、血小板数PLT、 出血傾向 健常者が血管損傷すると血小板、血液凝固因子、血管の組織の３つが連携して、凝固や血管収縮を起こし出血 を止める。一つあるいはそれ以上の異常が起きると出血は止まらなくなります。先天性のもの、肝疾患や血管 の老化などが原因で出血し易くなる事が多くなります。 造血幹細胞移植 造血幹細胞は骨髄の中にある。造血幹細胞移植は通常の量の化学療法で治療する事が難しく、大量の抗癌剤 治療では副作用により正常な造血幹細胞も死んでしまう恐れがあり、正常な造血機能が働かなくなってしまう。 そのため造血幹細胞の注入により、造血機能を確保する考え方の治療法です。骨髄移植、末梢血幹細胞移 植、臍帯血移植に分類されていますが、その治療法は最初に大量の抗癌剤治療、又は放射線治療との組み合 わせで体内にある全ての白血病細胞と残存する正常の血液細胞を壊し、造血幹細胞提供者の正常な造血幹細 胞を注入する。造血幹細胞移植では再発率が低いと考えられる場合に実施される。兄弟、親子、骨髄バンクな どから調達されるが、近年では臍帯血移植が注目されている。 top pageへ>その他の血液疾患 |
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| - 赤血球数 - 検診で軽度の異常を示す事があります。赤血球数は歳をとる と次第に減少してきます。 又、男性の赤血球数は女性の赤血球数よりも約１０％多く 存在します。この赤血球数が増える原因にはストレス性多血 症がある場合もあります。 ヘビースモーカーは血液が低酸素状態になるために赤血球数 を増加させている場合があります。 赤血球数が減少している場合は貧血状態を考えて、貧血が憎 悪するのかどうかの判断が重要になります。 定期的に検査して関連の検査値の変動を確認する必要があり ます。赤血球数が低下すると顔色が悪くなり、疲れ易く息切 れ、動悸が起き易くなります。 - 白血球数 - 白血球数は歳をとってもあまり変動しません。又、男性の白 血球数は女性の白血球数よりも約１０％多く存在します。 喫煙者では白血球が軽度に増えている場合が少なくありませ ん。タバコを吸った時に体内に入ってきた有毒成分を白血球 が攻撃するために数を増やしているからです。 白血球が軽度に減少している場合は定期的に検査をする必要 があります。白血球数が低下すると細菌やウィルスによる感 染に対する抵抗力が弱り、感染し易くなります。 |
-骨髄から毛細血管に新生血球が送られる- |
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- 血小板数 - 血小板数は加齢が原因で増減する事は無く、男女差でも変 化がありません。血小板数が軽度に増加する場合、血液疾 患でも最も多い鉄欠乏性貧血が基礎にあるものと考えられ ます 慢性肝炎の人が肝硬変に悪化しているかどうかについて、 血液検査で判定する方法として血小板測定が有用であると いう報告があります。血小板が少なくなるほど肝硬変が悪 化している率が高いという臨床結果から出されたものです。 血小板数が低下すると鼻血や皮下出血が頻繁に確認できる ようになります。 血液は健常な人で、体重１kg当たり男性８０ml、女性７５ mlといわれています。血液はその１/２以上失血すると死亡 するといわれます。血球は殆どが赤血球で占められていま す。血小板や白血球は量的には全体の数パーセント程度で す。白血病（特に慢性白血病）の場合、脾臓が腫れて圧迫 感を感じることがある場合が有ります。 |
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